1971年Fontan等首次给3例三尖瓣闭锁患儿实施了一种新型手术以改善紫绀,Fontan手术因此而得名。三尖瓣闭锁患儿为单左心室,右心室缺如或发育不良,出生后肺动脉内的血液由主动脉通过开放的动脉导管提供,肺血流少,患儿紫绀。矫正手术历经3个阶段,最终将上、下腔静脉与肺动脉直接连接提供肺血流,从而实现全部体循环血液绕过发育不良的右心室直接流入肺动脉。第3阶段的矫正手术即Fontan手术,通常在2~4岁时进行。术后患儿的血液循环状态即称为Fontan循环/生理。后来这种手术方式逐渐为其他单心室先天性心脏病的治疗所采用。Fontan循环产妇属于围产期高危并发症人群。硬膜外麻醉下实施阴道分娩或剖宫产是Fontan循环产妇最常见的选择。全麻保留用于产科紧急情况、心功能障碍或禁忌椎管内麻醉时。小剂量缓慢给药辅以适度扩容,围术期着重避免缺氧、高碳酸血症、酸中毒等增加PVR因素。由产科、新生儿科、心脏、麻醉、ICU医师组成的多学科团队的密切协作是保证Fontan循环产妇母婴顺利度过围产期的关键所在。 |